罕见病例：难诊难治的面部蝶形黑斑

头部蝶形白点是白点狼疮的少见平庸，但药理学上也可能是其他问题。近日来自旧金山肯塔基学院医学院的 Shahriari 医生等人则新闻报道了一则年长妇女平庸为头部萎缩性斑块的病举例，刊文于 JAMA Dermatol 的药理学解剖挑战版块。

病举例介绍

病人女，21 岁，因头部白点 2 年就诊。皮损初细菌性，暴晒后加重。曾口服多西环素（100 mg/d）和则有乙酰磺胺疗法无效。病人既往体健，有数口服避孕药。

皮肤科健康检查示下巴和眼角多发网状红色斑块，常在萎缩性转变。血故常规、克隆健康检查未见异故常，抗 Ro、抗 La、ANA 抗体之外阴性。

根据药理学平庸病人有接受多种疗法，包括卡纳环素、、0.75% 利吡沙唑乳膏及 15% 壬二酸，之外宣告失败，且斑块显现来得多瘢痕和萎缩（见左图 1）。此外，病人皮损区域开始显现烧灼感。

左图 1 泌尿下巴和眼角网状白点

皮损行环须以切除，并开展秘密组织解剖学健康检查。秘密组织解剖学健康检查示唾液腺内中性病变和嗜酸性病变常为。真皮深达和深层腹腔周边及唾液腺白花周边细胞会内常为（见左图 2-3）。PAS 着色阴性。

左图 2 秘密组织解剖：真皮深达和深层腹腔周边及唾液腺白花周边细胞会内常为（HE 着色，低倍）

左图 3 秘密组织解剖：唾液腺内中性病变为主的常为（HE 着色，高倍）

根据药理学、家族史及秘密组织解剖学等资料，最终诊断为嗜中性唾液腺炎（neutrophilic sebaceous adenitis，NSA）

病举例学习

NSA 药理学罕见，病症不明，其药理学平庸也不甚清楚。「neutrophilic sebaceous adenitis」一词最早于 1997 年由 Renfro 等人提出。此后，类似的 NSA 平庸在古籍中有数 8 举例，包括 6 举例男性和 2 举例妇女。

根据可用的新闻报道可见 NSA 皮损故常为红色质硬斑块，破碎故常呈网状、隆起，无继发性转变或中央消减。皮损故常细菌性，仅 1 举例报告诉轻度肿胀。皮损好发于头部，4 举例蔓延至躯干、背部或下肢。1 举例皮损从背部蓬勃发展至头部。

学者猜测的触发因素包括可用青霉素、带入纤维、暴晒和发热哮喘。回顾古籍显示，3 举例暴晒后加重，2 举例急剧在夏季发作，2 举例疑似蠕形螨病菌。近期有妇女生殖器 NSA 的新闻报道，且有着激素反应性，有疼痛。

虽然药理学平庸难以捉摸，但 NSA 病理学平庸有着特征性，即有唾液腺病变，而肌肉秘密组织部分甚少受累。中性病变聚集地在唾液腺白花，常在散在的坏死性唾液腺细胞内。粘膜未受累，PAS 着色未见微生物。这种契合的病理学转变是鉴别诊断的有力证据，对 NSA 住院有重要意义。

由于疾病罕见，NSA 不得而知明确的疗法指南。古籍记录最有效的疗法是则有糖皮质激素和口服强的松。1 举例经口服异维 A 酸后消减，另 1 举例则有。有 2 举例自发消减。卡纳环素、腹足内酯、醋酸环丙皮质醇和乙炔雌二醇联合可成功疗法妇女生殖器 NSA。

据古籍显示，所有 NSA 之外完全消减，无残留转变。本举例特殊之处为年长妇女，平庸为头部慢性 NSA，有症状，且有除此以外萎缩和瘢痕。幸而的是，本举例病人已失访，近况未知。

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